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摘要：VEXAS綜合征是一種由UBA1體細胞變異引起的具有風濕病和血液學特征的成人起病的炎癥綜合征，為一種嚴重的進展性疾病，表現(xiàn)出廣泛的器官損害，與其他疾病鑒別困難，該類患者常常輾轉于醫(yī)院各大科室。臨床實驗室檢查缺乏特異性，目前診斷完全基于外周血中致病性UBA1變異的基因檢測。當前VEXAS綜合征缺乏有效的治療措施，部分患者能通過細胞毒性、酶抑制及免疫抑制治療緩解病情，而異基因造血干細胞移植也僅在極少數(shù)患者中取得較好的治療效果。（剩余13652字）
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VEXAS綜合征的臨床特點及治療現(xiàn)狀
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